ABSTRACT We report a case of bilateral acute depigmentation of the iris in which satisfactory intraocular pressure control was obtained after resolution of the acute disease with a trabecular implant (iStent®). A 62-year-old woman presented with bilateral simultaneous acute eye pain, photophobia, increased intraocular pressure (34 mmHg), circulating pigment in the anterior chamber, areas of depigmentation in the iris, and posterior synechiae. She had received oral amoxicillin-clavulanate and moxifloxacin for pneumonia 2 months previously. Bilateral acute depigmentation of the iris was suspected as well as a viral etiology. She received oral acetazolamide, aciclovir, and prednisone, besides topical prednisolone, betaxolol, brimonidine, dorzolamide, and atropine. The disease gradually resolved in 4 months but, after 1 year, she developed bilateral cataracts, and still needed three drugs for intraocular pressure control (16/18 mmHg). Cataract-iStent® combined surgery was performed in both eyes. One year after surgery, intraocular pressure was 11/12 mmHg, without medication. iStent® was safe and effective on this secondary glaucoma.

RESUMO Relatamos um caso de despigmentação aguda bilateral da íris, no qual obtivemos adequado controle da pressão intraocular com o implante do iStent®, após resolução da fase aguda da doença. Paciente feminina, 62 anos, atendida com quadro agudo, bilateral e simultâneo de dor ocular, fotofobia, hipertensão ocular (34 mmHg), pigmentos circulantes na câmara anterior, áreas de despigmentação iriana e sinéquias posteriores. Havia recebido amoxicilina-clavulanato e moxifloxacina orais para pneumonia 2 meses antes. Suspeitando-se de despigmentação aguda bilateral da íris ou de etiologia viral, recebeu acetazolamida, aciclovir e prednisona orais, e colírios prednisolona, betaxolol, brimonidina, dorzolamida e atropina. O quadro se resolveu gradualmente em 4 meses, porém, após 1 ano, desenvolveu catarata bilateral e ainda usava 3 colírios hipotensores (pressão intraocular 16/18 mmHg). A cirurgia combinada de catarata-iStent® foi realizada em ambos os olhos. Um ano depois, a pressão intraocular mantinha-se 11/12 mmHg, sem medicação. O iStent® foi seguro e eficaz no controle deste glaucoma secundário.

RESUMO Relatamos um caso de despigmentação aguda bilateral da íris, no qual obtivemos adequado controle da pressão intraocular com o implante do iStent®, após resolução da fase aguda da doença. Paciente feminina, 62 anos, atendida com quadro agudo, bilateral e simultâneo de dor ocular, fotofobia, hipertensão ocular (34 mmHg), pigmentos circulantes na câmara anterior, áreas de despigmentação iriana e sinéquias posteriores. Havia recebido amoxicilina-clavulanato e moxifloxacina orais para pneumonia 2 meses antes. Suspeitando-se de despigmentação aguda bilateral da íris ou de etiologia viral, recebeu acetazolamida, aciclovir e prednisona orais, e colírios prednisolona, betaxolol, brimonidina, dorzolamida e atropina. O quadro se resolveu gradualmente em 4 meses, porém, após 1 ano, desenvolveu catarata bilateral e ainda usava 3 colírios hipotensores (pressão intraocular 16/18 mmHg). A cirurgia combinada de catarata-iStent® foi realizada em ambos os olhos. Um ano depois, a pressão intraocular mantinha-se 11/12 mmHg, sem medicação. O iStent® foi seguro e eficaz no controle deste glaucoma secundário.

ABSTRACT We report a case of bilateral acute depigmentation of the iris in which satisfactory intraocular pressure control was obtained after resolution of the acute disease with a trabecular implant (iStent®). A 62-year-old woman presented with bilateral simultaneous acute eye pain, photophobia, increased intraocular pressure (34 mmHg), circulating pigment in the anterior chamber, areas of depigmentation in the iris, and posterior synechiae. She had received oral amoxicillin-clavulanate and moxifloxacin for pneumonia 2 months previously. Bilateral acute depigmentation of the iris was suspected as well as a viral etiology. She received oral acetazolamide, aciclovir, and prednisone, besides topical prednisolone, betaxolol, brimonidine, dorzolamide, and atropine. The disease gradually resolved in 4 months but, after 1 year, she developed bilateral cataracts, and still needed three drugs for intraocular pressure control (16/18 mmHg). Cataract-iStent® combined surgery was performed in both eyes. One year after surgery, intraocular pressure was 11/12 mmHg, without medication. iStent® was safe and effective on this secondary glaucoma.

Despigmentação aguda bilateral da íris (BADI) é uma nova doença caracterizada pela despigmentação aguda da íris, dispersão de pigmentos na câmara anterior e intensa deposição de pigmentos no seio camerular. O acometimento é sempre bilateral, simultâneo e simétrico. Relatamos o caso de um paciente de 61 anos, com dor ocular bilateral aguda, hiperemia e intensa fotofobia. Ao exame, apresentava denso fuso de Krukenberg, importante dispersão de pigmentos na câmara anterior, extensos defeitos à transiluminação iriana e densa deposição de pigmentos no seio camerular em ambos os olhos. O paciente recebeu corticoide tópico, terapia hipotensora máxima e valacyclovir oral. A pressão intraocular chegou a 48 mmHg em ambos os olhos mas foi reduzindo gradativamente ao longo do segundo e terceiro meses, permitindo a suspensão gradativa da medicação. A resolução completa da dispersão pigmentar demorou 18 semanas. A acuidade e os campos visuais permaneceram normais, mas o paciente manteve a fotofobia.

Bilateral acute depigmentation of the iris (BADI) is a recently described entity characterized by acute onset of pigment dispersion in the anterior chamber, depigmentation of the iris, and heavy pigment deposition in the anterior chamber angle. Involvement is always bilateral, simultaneous, and symmetrical. We report the case of a 61-year-old man who presented with bilateral ocular pain, red eyes, and severe photophobia. Examination revealed a dense Krukenberg spindle, heavy pigment dispersion in the anterior chamber, extensive transillumination iris defects, and a heavy pigment deposition in the trabecular meshwork bilaterally. Intraocular pressure increased to 48 mmHg in both eyes. The patient received topical steroids, maximum hypotensive treatment and oral valacyclovir. Intraocular pressure gradually decreased throughout the second and third months, and medications were gradually tapered. The time to complete resolution of pigment dispersion was 18 weeks. Visual acuity and visual fields remained normal, but the photophobia was permanent.

OBJETIVO: Relatar os resultados de uma nova técnica para o tratamento de bolsa hiperfuncionante, assim como seus critérios diagnósticos. MÉTODOS: Vinte olhos (20 pacientes) com hipotonia ocular causada por bolsa hiperfuncionante após trabeculectomia com mitomicina C foram tratados com ressecção da bolsa. O diagnóstico de bolsa hiperfuncionante obedeceu aos seguintes critérios: pressão intraocular inferior a seis mmHg (tonometria de Goldmann); ausência de inflamação do segmento anterior ocular; presença de bolsa fistulante elevada e/ou difusa e avascular com ou sem microcistos; teste de Seidel negativo; ausência de descolamento ciliocoroidiano ao exame de UBM. Foram registrados no pré e pós-operatório: o tipo de glaucoma, a acuidade visual, o aspecto da bolsa e os achados oftalmoscópicos. A resolução da hipotonia foi alcançada quando a pressão intraocular variou de seis a 14 mmHg sem ou sob medicação tópica antiglaucomatosa. RESULTADOS: No seguimento mínimo de 19 meses, a hipotonia ocular foi revertida nos 20 olhos. No último exame, a pressão intraocular variou de oito a 14 mmHg em 18 (90%) olhos; 12 (66,7%) olhos sem medicação e seis (33,3%) olhos sob medicação tópica. Em dois (20%) olhos foi necessário nova trabeculetomia para controle da pressão intraocular. Maculopatia hipotônica foi diagnosticada no pré-operatório em sete olhos e foi revertida em todos eles após a ressecção da bolsa. A acuidade visual melhorou em 15 (75%) olhos e não se alterou em cinco (25%). CONCLUSÃO: A ressecção da bolsa é eficaz no tratamento da hipotonia ocular consequente a sua hiperfunção. Esse procedimento também recupera a visão num considerável número de pacientes. O diagnóstico de bolsa hiperfuncionante deve obedecer a critérios rigorosos.

PURPOSE: To report on a new treatment for hyperfiltering bleb as well as its diagnostic criteria. METHODS: Twenty eyes with hypotony due to hyperfiltering bleb caused by trabeculectomy with mitomicin C were treated with bleb resection. The diagnosis of hyperfiltering bleb followed these criteria: intraocular pressure lower than six mmHg (Goldmann tonometer); no inflammation in the anterior segment; presence of an elevated and/or diffuse and avascular bleb with or without microcysts; negative Seidel test; no ciliochoroidal detachment found with ultrasound biomicroscopy. We registered the following data pre and post operatively: type of glaucoma, visual acuity, bleb aspect and fundoscopic findings. A successful resolution of hypotony was achieved when intraocular pressure ranged from six to 14 mmHg with or without antiglaucomatous medication. RESULTS: At a minimum follow-up of 19 months ocular hypotony had been reversed in all eyes. At the last exam, intraocular pressure varied from eight to 14 mmHg in 18 (90%) eyes; 12 (66.7%) eyes had no medication and six (33.3%) used antiglaucomatous medication. In two (10%) eyes, another trabeculectomy was necessary to control intraocular pressure. Hypotonic maculopathy developed preoperatively in seven eyes and was reversed after bleb resection. Visual acuity improved in 15 (75%) eyes but did not change in five (25%). CONCLUSION: Bleb resection is a safe and adequate treatment for ocular hypotony due to hyperfiltering bleb. It also restores vision in a considerable number of patients. The diagnosis of hyperfiltering bleb must follow rigorous criteria.

Paciente de 70 anos foi submetida à cirurgia de catarata e glaucoma no olho esquerdo em 1996. Onze anos depois, com a pressão intraocular descontrolada (32 mmHg), foram realizados dois agulhamentos episclerais com mitomicina-C, na tentativa de recuperar a função da trabeculectomia. Após o segundo agulhamento, a paciente evoluiu com importante hiperfiltração, atalamia grau III e iminente descompensação da córnea. Foi tentado o tratamento clínico com corticóide, cicloplégico, inibidores da produção do aquoso e lente de contato terapêutica, sem sucesso. A câmara anterior foi sucessivamente preenchida com ar, metilcelulose 4% e hialuronato de sódio 1%, com melhora apenas temporária. Foram feitas suturas compressivas sobre a bolsa filtrante, sem sucesso. Realizou-se, então, a revisão cirúrgica da fístula, que evidenciou grande área de exposição do corpo ciliar e da coróide, correspondente ao local do agulhamento. O quadro estabilizou-se após recobrimento com enxerto de esclera de cadáver e reintrodução de terapia hipotensora tópica. A gravidade da complicação descrita por um procedimento relativamente fácil e seguro, ressalta a importância deste relato de caso.

A 70-year-old female patient underwent cataract and glaucoma surgery on her left eye in 1996. Eleven years later, we performed two bleb needling revisions with adjunctive mytomicin-C, in order to decrease an uncontrolled intraocular pressure of 32 mmHg. After the second needling, she developed severe overfiltration, with flat anterior chamber, choroidal effusion, and impending corneal decompensation. Conservative treatment with cycloplegic and corticosteroid eye drops, acetazolamide and therapeutic contact lenses was unsuccessfully tried. Anterior chamber reformation was successively tried with air, 4% ophthalmic viscosurgical device and 1% sodium hyaluronate, with only temporary results. Compressive sutures above the overfiltering bleb were applied, unsuccessfully. In order to avoid additional corneal endothelium damage, a surgical bleb revision was performed and revealed a large area of ciliary body and choroidal exposure under the conjunctiva. It was covered by a donor scleral patch graft providing successful resolution. Nevertheless, we had to reintroduce hypotensive eyedrops. While bleb needling is a relatively safe and effective procedure, ophthalmologists should be aware of the possibility of potentially serious complications, such as in this case report.

OBJETIVOS: Descrever o quadro clínico e os resultados dos exames complementares dos pacientes portadores das seguintes distrofias retinianas: amaurose congênita de Leber (ACL), acromatopsia, distrofia de cones e distrofia mista, atendidos no Serviço de Visão Subnormal do Hospital São Geraldo da UFMG, no período de 1992 a 2003. MÉTODOS: Análise retrospectiva dos prontuários de 40 pacientes, sendo 10 portadores de ACL, 17 com acromatopsia, 6 com distrofia de cones e 7 com distrofia mista. RESULTADOS: A acuidade visual foi extremamente baixa na ACL, variando de 20/710 a percepção luminosa. Situou-se em torno de 20/200 na acromatopsia, 20/280 na distrofia de cones e 20/260 na mista. A alta hipermetropia foi o erro refracional mais comum na ACL, ao passo que a hipermetropia predominou na acromatopsia e na distrofia de cones e a miopia na mista. A fundoscopia mostrou-se alterada na maioria dos casos de ACL, distrofia de cones e distrofia mista e normal na maioria dos acromatas. A compressão óculo-digital e o enoftalmo foram exclusivos da ACL, ao passo que a fotofobia e a dificuldade na discriminação de cores predominaram nos outros grupos. O nistagmo e o estrabismo foram freqüentes em todos eles. O atraso no desenvolvimento neuro-psico-motor foi muito freqüente no grupo da ACL e quase ausente nos demais. A ACL apareceu associada a síndromes genéticas em 2 casos. Os sintomas da ACL e da acromatopsia se manifestaram ao nascimento ou no 1º ano de vida, ao passo que na distrofia de cones e na mista surgiram também em idades mais avançadas, porém não depois dos 10 anos. A consangüinidade e a história familiar positiva foram altamente prevalentes em todos os grupos. O ERG mostrou ausência de resposta na ACL, redução da resposta fotópica na acromatopsia e na distrofia de cones e redução difusa na mista. Os testes de visão de cores mostraram alterações principalmente na acromatopsia e na distrofia de cones. CONCLUSÕES: As distrofias retinianas da infância são um grupo heterogêneo de doenças que se manifestam por meio de sintomas inespecíficos. Uma análise cuidadosa dos sintomas, o exame oftalmológico completo e os exames complementares, principalmente ERG, testes de visão de cores e campo visual, podem ser úteis em seu diagnóstico.

PURPOSE: To describe the clinical features and the results of diagnostic methods in all patients with diagnosis of one of the following retinal dystrophies: Leber congenital amaurosis (LCA), achromatopsia, cone distrophy or cone-rod distrophy, examined at the Low Vision Department of the Federal University of Minas Gerais, in the period of 1992 to 2003. METHODS: Retrospective analysis of charts of 40 patients. Ten had LCA, 17 had achromatopsia, 6 had cone distrophy and 7 had cone-rod distrophy. RESULTS: Visual acuity was extremely low in patients with LCA, ranging from 20/710 to light perception. The mean value for achromatopsia was 20/200, 20/280 for cone distrophy and 20/260 for cone-rod distrophy. High hyperopia was the most common refractional error in LCA patients. Hyperopia was more frequent in cases of achromatopsia and cone distrophy, while in cone-rod distrophy myopia predominated. Fundoscopy was altered in most cases of LCA, cone distrophy and rod-cone distrophy, and normal in most cases of achromatopsia. Oculodigital sign and enophtalmus were found only in LCA patients while photofobia and color vision defects prevailed in other groups. Nistagmus and strabismus were frequent findings in all groups. There was a high incidence of delayed neuro-psycho-motor development in LCA patients. Two of them had also associated genetic syndromes. Patients presented symptoms very early in life in LCA and achromatopsia, while in cone and cone-rod distrophies symptoms appeared later, but never after the age of 10. Consanguinity and positive familial history were strongly associated in all groups. The ERG was extinct in LCA, showed reduced photopic response in achromatopsia and diffuse reduction in cone-rod distrophy. Color vision tests were altered mainly in achromatopsia and in cone distrophy. CONCLUSIONS: Retinal distrophies in childhood are a heterogeneous group of diseases with unspecific symptoms. A careful analysis of clinical features and diagnostic tests, specially color vision tests, ERG and visual field may be useful in their diagnosis.